海绵状血管瘤血小板减少综合征(参考内科学)
海绵状血管瘤血小板减少综合征简介
海绵状血管瘤血小板减少综合征(Kasabach-Merritt Syndrome, KMS)是一种罕见的血管性疾病,主要特征为巨大的海绵状血管瘤伴随血小板减少和消耗性凝血功能障碍。此综合征多见于婴幼儿,尤其是新生儿和婴儿期。海绵状血管瘤的快速生长可导致血小板被大量捕获和破坏,进而引发严重的血小板减少,增加出血风险。临床表现包括血管瘤部位的明显肿大、皮肤瘀斑、黏膜出血等。诊断依赖于临床表现、影像学检查(如超声、MRI)及血液学检查。治疗策略包括药物治疗(如皮质类固醇、干扰素)、血管栓塞术、手术切除等,旨在控制血管瘤生长和纠正凝血异常。
