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继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症(参考内科学)

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症是怎么回事?

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的病因

棘红细胞增多症是一种罕见的血液病,其特征是外周血中出现异常的红细胞(棘红细胞)。当这种病症继发于严重肝疾患时,其病因主要与肝脏功能障碍导致的脂质代谢异常有关。


1. 脂质代谢异常

主要病因:严重肝疾患(如肝硬化、急性肝衰竭)导致肝脏合成和分泌脂蛋白的能力下降。

  • 肝脏是脂质代谢的重要器官,负责合成和分泌极低密度脂蛋白(VLDL)和高密度脂蛋白(HDL)。

  • 肝功能障碍时,VLDL和HDL的合成减少,导致血液中脂质运输异常,红细胞膜脂质成分改变,形成棘红细胞。


2. 胆汁淤积

严重肝疾患常伴有胆汁淤积,进一步影响脂质代谢。

  • 胆汁淤积导致胆汁酸和胆固醇排泄障碍,血液中胆固醇和磷脂比例失衡,影响红细胞膜的稳定性。

  • 这种失衡促使红细胞膜变形,形成棘红细胞。


3. 营养不良和吸收不良

严重肝疾患患者常伴有营养不良和吸收不良,影响脂质和脂溶性维生素的吸收。

  • 维生素E缺乏可导致红细胞膜氧化损伤,增加棘红细胞的形成。

  • 蛋白质-能量营养不良也会影响红细胞膜的合成和修复。


4. 其他因素

  • 酒精性肝病:长期饮酒可直接影响红细胞膜的脂质组成,促进棘红细胞的形成。

  • 药物毒性:某些药物(如抗结核药、化疗药)在肝功能障碍时代谢减慢,可能对红细胞膜产生毒性作用。

  • 遗传因素:某些遗传性肝病(如Wilson病)可能同时影响肝脏和红细胞膜的功能。

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