结节性多动脉炎(结节性动脉周围炎,结节性多发性动脉炎,库斯毛耳病,库斯毛耳氏病)
结节性多动脉炎怎样治疗？
结节性多动脉炎的治疗方法
结节性多动脉炎（PAN）是一种罕见的系统性血管炎，主要影响中、小动脉。治疗核心是 控制炎症、预防器官损伤，并管理并发症。早期诊断和积极治疗可显著改善预后。
一、药物治疗（核心治疗）
1. 糖皮质激素
初始治疗：通常使用高剂量糖皮质激素（如泼尼松）以快速控制炎症。
逐渐减量：症状缓解后，缓慢减少剂量以避免复发和副作用。
2. 免疫抑制剂
环磷酰胺：常用于重症病例，诱导缓解，但需监测血常规和膀胱毒性。
其他药物：如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或霉酚酸酯，用于维持治疗或替代环磷酰胺。
3. 生物制剂
利妥昔单抗：可能用于难治性病例，靶向B细胞。
其他选项：如肿瘤坏死因子抑制剂，但证据有限。
二、支持性治疗
1. 控制高血压
PAN常导致肾动脉受累和高血压，需使用降压药（如ACE抑制剂或ARB）。
2. 管理疼痛和症状
使用非甾体抗炎药（NSAIDs）或镇痛药缓解关节痛和发热。
3. 预防感染
免疫抑制治疗增加感染风险，必要时使用预防性抗生素或疫苗接种。
三、监测和随访
定期评估：每1-3个月监测炎症标志物（如ESR、CRP）、肾功能和影像学检查。
长期管理：即使缓解，也需持续随访以检测复发或并发症。
四、手术治疗（少数病例）
血管介入或手术：用于处理动脉瘤、缺血或出血并发症。
五、预后和注意事项
早期治疗可提高生存率，5年生存率超过80%。
避免触发因素：如感染，可能加重病情。
多学科团队：包括风湿科、肾科和心血管科医生协作管理。
