巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的病因

巨细胞动脉炎（GCA）和风湿性多肌痛（PMR）是密切相关的炎症性疾病，常见于老年人，尤其是50岁以上人群。它们的病因尚不完全清楚，但被认为涉及免疫系统异常、遗传因素和环境触发。

1. 免疫系统异常

主要机制：自身免疫反应，其中免疫系统错误地攻击自身组织，导致血管和肌肉的炎症。

• 在GCA中，炎症主要影响大中型动脉（如颞动脉），导致血管壁增厚和巨细胞形成。

• 在PMR中，炎症涉及肩部和髋部的肌肉和关节，引起疼痛和僵硬。

2. 遗传因素

遗传易感性在发病中起重要作用。

• HLA基因变异：特别是HLA-DRB1*04等位基因，与GCA和PMR的风险增加相关。

• 家族史：有家族成员患病者，发病风险较高。

3. 环境触发因素

某些环境因素可能诱发或加剧疾病。

• 感染：如病毒或细菌感染（例如，细小病毒B19或肺炎衣原体）可能触发免疫反应。

• 年龄和性别：GCA和PMR更常见于老年女性，提示激素或衰老相关变化可能影响免疫系统。

• 其他因素：吸烟、紫外线暴露或某些药物可能作为辅助因素。

4. 病理生理机制

疾病涉及细胞因子和炎症介质的释放。

• 细胞因子：如白细胞介素-6（IL-6）和肿瘤坏死因子-α（TNF-α）水平升高，促进炎症。

• 血管炎症：在GCA中，T细胞和巨噬细胞浸润动脉壁，导致血管狭窄和缺血症状。

• 肌肉炎症：在PMR中，类似的炎症过程影响肌肉和肌腱，引起对称性疼痛。

5. 关联性

GCA和PMR often co-occur, with up to 50% of GCA patients also having PMR, suggesting shared pathogenic mechanisms.

• 这可能反映了共同的免疫通路失调。