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局灶性肾小球硬化症(参考内科学)

局灶性肾小球硬化症如何鉴别诊断?

局灶性肾小球硬化症的诊断方法

局灶性肾小球硬化症(FSGS)的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查,最终确诊依赖于 肾活检。以下是详细的诊断流程:


一、临床表现

1. 主要症状

  • 蛋白尿(尤其是大量蛋白尿,表现为肾病综合征)

  • 水肿(尤其是下肢和眼睑水肿)

  • 高血压

  • 肾功能逐渐减退

2. 高危人群

  • 非洲裔美国人

  • 有FSGS家族史

  • 肥胖

  • HIV感染者


二、实验室检查

1. 尿液检查

  • 蛋白尿(24小时尿蛋白定量>3.5g)

  • 镜下血尿(部分患者可见)

2. 血液检查

  • 低蛋白血症(血清白蛋白<3.0g/dL)

  • 高脂血症

  • 肾功能异常(血肌酐和尿素氮升高)

3. 其他检查

  • 血清补体水平(通常正常,用于排除其他肾小球疾病)

  • HIV和乙肝/丙肝检测(排除继发性FSGS)


三、影像学检查

1. 肾脏超声

  • 肾脏大小:早期正常或增大,晚期缩小。

  • 回声增强:提示慢性肾病。

2. 其他影像学检查

  • CT或MRI:必要时用于排除其他肾脏疾病。


四、肾活检(确诊金标准)

1. 活检表现

  • 局灶性节段性肾小球硬化(部分肾小球受累,且仅部分毛细血管袢硬化)

  • 足细胞损伤(电镜下可见足突广泛融合)

2. 病理分型

  • 经典型

  • 门周型

  • 细胞型

  • 塌陷型

  • 顶端型


五、诊断流程总结

  1. 临床怀疑(蛋白尿、水肿、高血压等)

  2. 实验室检查(尿蛋白定量、血清白蛋白、肾功能等)

  3. 影像学检查(肾脏超声等)

  4. 肾活检确诊


关键点

🔹 FSGS是导致成人肾病综合征的常见原因之一
🔹 肾活检 是确诊FSGS的唯一方法。
🔹 早期诊断和治疗 可延缓肾功能恶化。

建议:对于不明原因的蛋白尿和肾病综合征患者,应尽早进行肾活检以明确诊断。

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