皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）的治疗

皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病，是一种主要影响儿童的急性血管炎性疾病。治疗目标是控制炎症、预防冠状动脉并发症，并缓解症状。早期诊断和及时干预至关重要。

一、急性期治疗

1. 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

• 标准治疗：在发病后10天内给予高剂量IVIG（通常2g/kg），可显著降低冠状动脉瘤的风险。

• 机制：通过免疫调节减少炎症反应。

2. 阿司匹林

• 高剂量：急性期使用高剂量阿司匹林（80-100mg/kg/天，分次口服）以抗炎和退热。

• 低剂量：退热后转为低剂量阿司匹林（3-5mg/kg/天）用于抗血小板聚集，预防血栓形成，持续6-8周或更久。

3. 糖皮质激素

• 适用情况：用于IVIG无反应或高风险患者，可辅助控制严重炎症。

• 注意：需在医生指导下使用，监测副作用。

二、支持性治疗

1. 对症处理

• 发热管理：使用退热药如对乙酰氨基酚或布洛芬（避免在阿司匹林治疗期间使用布洛芬）。

• 皮肤和黏膜护理：保持清洁，使用温和的润肤剂缓解皮疹和口唇干裂。

• 水合作用：确保充足液体摄入，预防脱水。

2. 监测并发症

• 心脏评估：定期进行心电图、超声心动图检查，监测冠状动脉病变。

• 实验室检查：跟踪炎症指标如C反应蛋白（CRP）和血沉（ESR）。

三、难治性或复发性病例的治疗

1. 二次IVIG或免疫调节剂

• IVIG重复：如果初次IVIG无效，可考虑重复剂量。

• 其他药物：如英夫利昔单抗（抗TNF-α抗体）或甲氨蝶呤，用于顽固病例。

2. 长期管理

• 抗血小板 therapy：对于有冠状动脉异常的患者，可能需要长期低剂量阿司匹林或其他抗血小板药物。

• 心血管随访：定期心脏科随访，评估心脏功能。

四、预防和随访

• 疫苗接种：治疗期间避免活疫苗，康复后根据医生建议补种。

• 长期监测：即使康复，也需定期检查心脏健康， especially in children with coronary involvement.

• 家庭教育：教导家长识别复发迹象，如发热、皮疹，并及时就医。