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妊娠合并皮质醇增多症(妊娠合并库欣综合征,妊娠合并肾上腺皮质功能亢进)

妊娠合并皮质醇增多症是怎么回事?

妊娠合并皮质醇增多症的病因

妊娠合并皮质醇增多症是一种罕见的内分泌疾病,其病因主要包括以下几个方面:


1. 肾上腺皮质增生或肿瘤

  • 肾上腺皮质增生:由于肾上腺皮质细胞过度增生,导致皮质醇分泌过多。

  • 肾上腺肿瘤:包括良性腺瘤和恶性腺癌,肿瘤细胞自主分泌大量皮质醇。


2. 垂体ACTH分泌过多

  • 垂体腺瘤:最常见的病因是垂体ACTH腺瘤(库欣病),导致ACTH分泌增加,进而刺激肾上腺皮质分泌过多皮质醇。

  • 异位ACTH综合征:某些非垂体肿瘤(如小细胞肺癌、胸腺瘤等)分泌ACTH样物质,刺激肾上腺皮质分泌皮质醇。


3. 外源性皮质醇增多

  • 医源性皮质醇增多症:长期使用大剂量糖皮质激素治疗某些疾病(如自身免疫性疾病、哮喘等)可导致皮质醇增多。


4. 妊娠期特有的生理变化

  • 胎盘分泌CRH:妊娠期胎盘分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRH),可刺激母体垂体分泌ACTH,进而增加皮质醇的分泌。

  • 雌激素的作用:妊娠期高水平的雌激素可增加皮质类固醇结合球蛋白(CBG)的合成,导致总皮质醇水平升高。


5. 其他罕见病因

  • 家族性糖皮质激素抵抗:一种罕见的遗传性疾病,导致皮质醇信号传导异常,反馈性引起ACTH和皮质醇分泌增加。

  • McCune-Albright综合征:一种多系统受累的疾病,可伴有肾上腺皮质功能亢进。

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