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嗜铬细胞瘤(副神经节瘤,肾上腺髓质瘤,嗜铬母细胞瘤)

嗜铬细胞瘤是怎么回事?

嗜铬细胞瘤的主要病因

嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤,起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞,能够分泌过多的儿茶酚胺(如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺),导致高血压等症状。其病因主要包括以下几类:


1. 遗传因素

  • 多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2):MEN2是一种常染色体显性遗传病,患者有较高的风险发展为嗜铬细胞瘤。

  • Von Hippel-Lindau病(VHL病):VHL病也是一种遗传性疾病,患者可能发展为多种肿瘤,包括嗜铬细胞瘤。

  • 神经纤维瘤病1型(NF1):NF1患者也有较高的风险发展为嗜铬细胞瘤。


2. 散发性嗜铬细胞瘤

大多数嗜铬细胞瘤是散发的,即没有明显的家族遗传背景。这些肿瘤的具体病因尚不完全清楚,可能与某些基因的突变有关。


3. 其他罕见病因

  • 副神经节瘤:这些肿瘤起源于肾上腺外的嗜铬组织,也可能分泌儿茶酚胺。

  • 家族性副神经节瘤综合征:这是一种罕见的遗传性疾病,患者可能发展为副神经节瘤或嗜铬细胞瘤。

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