小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征（AT）饮食指南：营养支持与健康管理

一、饮食核心原则

1. 高热量高蛋白原则

   • 提供充足能量以支持生长和活动需求

   • 增加优质蛋白摄入，促进组织修复和免疫功能

2. 易消化和吞咽安全

   • 选择软质、糊状食物，减少咀嚼和吞咽困难风险

   • 避免坚硬、尖锐或易呛咳的食物

3. 维生素和矿物质补充

   • 重点关注抗氧化营养素，如维生素E和C，以支持细胞健康

   • 确保充足钙和维生素D摄入，促进骨骼健康

二、推荐食物清单

三、必须限制的食物

1. 避免的食物

   • 坚硬食物：坚果、生蔬菜、硬糖果

   • 高糖和高盐加工食品：薯片、糖果、含糖饮料

   • 可能引起过敏的食物：根据个体情况调整

2. 注意事项

   • 监控吞咽功能，必要时使用增稠剂或特殊餐具

   • 避免过热食物，防止烫伤 due to sensory issues

四、参考饮食计划（示例）

早餐：燕麦粥（30g）混合牛奶或配方奶 + 鸡蛋羹
加餐：苹果泥或香蕉泥
午餐：鸡肉泥或鱼肉泥（50g） + 胡萝卜泥和土豆泥
晚餐：豆腐蔬菜泥汤 + 少量牛油果泥增加热量

喂养TIP：

• 采用小份多次喂养，减少疲劳

• 使用吸管杯或特殊杯子辅助饮水

• 确保食物温度适宜，避免过冷或过热

五、关键营养素补充

1. 维生素E：可通过食物如坚果酱或补充剂（在医生指导下）

2. 抗氧化剂：富含维生素C的水果泥，如橙子泥

3. Omega-3脂肪酸：鱼油补充剂（咨询医生后使用）

六、特殊考虑

1. 吞咽困难管理：

   • 咨询言语治疗师进行吞咽评估

   • 使用食物增稠剂确保安全

2. 生长监测：

   • 定期测量身高和体重，调整饮食计划

   • 关注营养不良迹象，如体重下降

3. 免疫支持：

   • AT患者易感染，确保饮食卫生

   • 避免生食或未煮熟食物

七、饮食误区澄清

❌ 误区1："所有高蛋白食物都安全"
✅ 真相：需选择易消化形式，避免 choking hazards

❌ 误区2："补充剂可以替代食物"
✅ 真相：应以食物为主，补充剂仅在医生建议下使用

❌ 误区3："忽略吞咽问题"
✅ 真相：必须优先处理吞咽安全，防止 aspiration

效果监测：
执行后定期评估：

• 生长曲线和营养状态

• 吞咽功能改善

• 感染频率减少

注意事项：

• 个体化饮食计划，因AT症状 vary widely

• 多学科团队管理，包括营养师、医生和治疗师

• 家长教育 on safe feeding practices

通过 tailored 饮食管理，可以支持 AT 患儿的整体健康，改善生活质量。建议定期随访医疗团队调整方案。