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先天性脑积水(参考外科学)

先天性脑积水是怎么回事?

先天性脑积水的主要病因

先天性脑积水是由于脑脊液(CSF)的产生、循环或吸收障碍导致脑室内压力增高,引起脑室扩张。其病因可分为以下几类:


1. 脑脊液循环障碍

  • 中脑导水管狭窄或闭锁:这是最常见的先天性脑积水原因,导致脑脊液无法从第三脑室流向第四脑室。

  • Dandy-Walker畸形:第四脑室出口闭塞,伴有小脑蚓部发育不全。

  • Arnold-Chiari畸形:小脑扁桃体下疝,阻碍脑脊液流动。


2. 脑脊液吸收障碍

  • 蛛网膜颗粒发育不良:导致脑脊液无法被充分吸收回静脉系统。

  • 颅内出血或感染后粘连:如新生儿脑室内出血或脑膜炎后,蛛网膜下腔粘连,影响脑脊液吸收。


3. 脑脊液产生过多

  • 脉络丛乳头状瘤:罕见,肿瘤导致脑脊液分泌过多。


4. 其他先天性畸形

  • 脊柱裂伴脑膜膨出:可能伴有脑积水。

  • X连锁脑积水:由L1CAM基因突变引起,多见于男性。


5. 遗传因素

  • 部分先天性脑积水病例与遗传有关,如某些综合征(Walker-Warburg综合征、Meckel-Gruber综合征等)。

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