原发性巨球蛋白血症肾损害(参考内科学)
原发性巨球蛋白血症肾损害是怎么回事？
原发性巨球蛋白血症肾损害的病因
原发性巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia, WM）是一种B细胞淋巴瘤，其特征是骨髓中淋巴浆细胞样细胞的增殖和单克隆IgM的过度产生。肾损害在此疾病中相对少见，但一旦发生，可能对患者的预后产生重要影响。肾损害的病因主要包括以下几个方面：
1. 单克隆IgM沉积
单克隆IgM可以直接沉积在肾小球基底膜或肾小管间质，导致结构损伤和功能障碍。
IgM沉积可能引发免疫反应，进一步加重肾损害。
2. 高粘滞综合征
过量的IgM导致血液粘滞度增高，影响肾脏微循环，造成缺血性损伤。
高粘滞状态还可能促进血栓形成，进一步损害肾功能。
3. 冷球蛋白血症
部分WM患者伴有冷球蛋白血症，冷球蛋白在低温下沉淀，阻塞肾小球毛细血管，引起肾小球肾炎。
4. 淀粉样变性
少数情况下，单克隆IgM轻链可形成淀粉样物质沉积在肾脏，导致淀粉样变性，严重影响肾功能。
5. 肿瘤细胞浸润
淋巴浆细胞样细胞直接浸润肾脏组织，破坏正常结构，导致肾功能障碍。
6. 治疗相关因素
某些用于治疗WM的药物（如化疗药物）可能具有肾毒性，间接导致肾损害。
