原发性巨球蛋白血症肾损害(参考内科学)
原发性巨球蛋白血症肾损害如何鉴别诊断？
原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断方法
原发性巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其特征是骨髓中淋巴浆细胞样细胞的增殖和单克隆IgM的产生。肾损害是WM的罕见但严重的并发症。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 肾脏症状
蛋白尿（通常为非选择性）
血尿
肾功能不全（急性或慢性）
高血压
2. 系统性症状
乏力、体重下降
高粘滞综合征（如视力模糊、头晕、出血倾向）
淋巴结肿大、肝脾肿大
二、实验室检查
1. 血液检查
血清蛋白电泳：显示单克隆IgM峰
免疫固定电泳：确认IgM的单克隆性
肾功能检查：血肌酐、尿素氮升高
全血细胞计数：可能显示贫血、血小板减少
2. 尿液检查
尿蛋白电泳：可能显示单克隆轻链
尿沉渣：可能显示红细胞管型
三、影像学检查
1. 肾脏超声
评估肾脏大小、结构
排除梗阻性肾病
2. 骨髓活检
确认淋巴浆细胞样细胞的浸润
评估骨髓受累程度
四、肾活检（确诊金标准）
1. 适用情况
不明原因的肾功能不全
怀疑WM相关的肾小球疾病
2. 活检结果评估
光镜：肾小球内单克隆IgM沉积
免疫荧光：IgM和轻链的限制性表达
电镜：电子致密物沉积
五、诊断流程总结
临床怀疑：基于肾脏和系统性症状
实验室确认：血清和尿液中单克隆IgM的检测
影像学评估：肾脏和骨髓的受累情况
肾活检：确诊WM相关的肾损害
关键点
🔹 早期诊断和治疗可以改善肾功能和预后。
🔹 肾活检 是确诊WM相关肾损害的金标准。
🔹 综合治疗 包括针对WM的化疗和针对肾损害的支持治疗。
建议：对于不明原因的肾功能不全和单克隆IgM血症患者，应考虑WM相关的肾损害。
