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再生障碍性贫血(髓劳,再障)

再生障碍性贫血如何鉴别诊断?

再生障碍性贫血的诊断方法

再生障碍性贫血(AA)的诊断需结合 临床表现、实验室检查、骨髓检查,以下是详细的诊断流程:


一、临床表现

1. 症状

  • 贫血症状:乏力、头晕、心悸、面色苍白。

  • 出血倾向:皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血。

  • 感染症状:发热、反复感染。

2. 体征

  • 皮肤苍白、瘀点、瘀斑。

  • 肝脾淋巴结一般无肿大。


二、实验室检查

1. 血常规

  • 全血细胞减少:贫血、白细胞减少、血小板减少。

  • 网织红细胞计数:降低。

2. 骨髓检查(金标准)

  • 骨髓增生减低或重度减低

  • 造血细胞减少,非造血细胞比例增高。

  • 骨髓活检:显示脂肪组织增多,造血组织减少。

3. 其他检查

  • 铁代谢检查:血清铁增高,铁饱和度增高。

  • 免疫学检查:部分患者可有自身抗体阳性。

  • 染色体检查:一般正常,用于排除其他疾病。


三、诊断标准

1. 重型再生障碍性贫血(SAA)诊断标准

  • 骨髓细胞增生程度<25%,或<50%但造血细胞<30%。

  • 外周血符合以下至少两项:

    • 中性粒细胞绝对值<0.5×10⁹/L。

    • 血小板计数<20×10⁹/L。

    • 网织红细胞绝对值<20×10⁹/L。

2. 非重型再生障碍性贫血(NSAA)诊断标准

  • 骨髓增生减低。

  • 外周血全血细胞减少,但未达到SAA标准。


四、鉴别诊断

  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):Ham试验、CD55/CD59检测。

  • 骨髓增生异常综合征(MDS):骨髓病态造血、染色体异常。

  • 急性白血病:骨髓中原始细胞增多。

  • 其他原因导致的骨髓抑制:如药物、放射线、病毒感染等。


五、诊断流程总结

  1. 临床表现:贫血、出血、感染。

  2. 实验室检查:血常规、网织红细胞计数。

  3. 骨髓检查:骨髓涂片、骨髓活检。

  4. 排除其他疾病:PNH、MDS、白血病等。


关键点

🔹 骨髓检查是诊断金标准
🔹 重型与非重型AA的治疗和预后不同,需明确分型。
🔹 早期诊断和治疗 可改善预后。

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