肌萎缩侧索硬化症(ALS,渐冻人症,肌肉萎缩性侧面硬化病)
肌萎缩侧索硬化症如何鉴别诊断？
肌萎缩侧索硬化症的诊断方法
肌萎缩侧索硬化症（ALS）的诊断需结合 临床表现、神经电生理检查、影像学检查，并排除其他类似疾病。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 主要症状
进行性肌无力（通常从手或脚开始）
肌肉萎缩
肌束颤动
痉挛
2. 其他症状
言语不清
吞咽困难
呼吸困难
二、神经电生理检查
1. 肌电图（EMG）
显示神经源性损害（肌肉失神经支配）
自发电位（如纤颤电位、正锐波）
2. 神经传导速度（NCV）
正常或轻度减慢
三、影像学检查
1. MRI
排除其他疾病（如颈椎病、多发性硬化）
四、实验室检查
1. 血液检查
排除其他疾病（如甲状腺功能异常、重金属中毒）
2. 脑脊液检查
通常正常，用于排除炎症或感染
五、诊断标准（修订的El Escorial标准）
1. 确诊ALS
上、下运动神经元损害的证据（临床和电生理）
病情进行性发展
2. 可能ALS
上、下运动神经元损害的证据，但不在同一区域
六、鉴别诊断
颈椎病
多发性硬化
脊髓性肌萎缩症
关键点
🔹 早期诊断困难，需多学科协作。
🔹 无特异性检查，诊断主要依靠临床表现和电生理检查。
🔹 排除其他疾病 是诊断的重要步骤。
