妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜(参考内科学)
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜简介
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的、严重的妊娠并发症，属于血栓性微血管病（TMA）的一种。它主要表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾功能损害。TTP的发病机制与血管性血友病因子（vWF）裂解酶（ADAMTS13）活性严重缺乏有关，导致超大vWF多聚体在微血管中积聚，引发血小板聚集和血栓形成。妊娠期间，由于生理性ADAMTS13活性下降和促凝状态，孕妇更易发生TTP。诊断主要依据临床表现和实验室检查，包括血小板计数、血涂片检查、ADAMTS13活性检测等。治疗首选血浆置换，以去除自身抗体并补充ADAMTS13酶。早期诊断和治疗对改善母婴预后至关重要。
