特发性非硬化性门脉高压综合征(肝内型窦前阻塞性门脉高压症)
特发性非硬化性门脉高压综合征简介
特发性非硬化性门脉高压综合征(Idiopathic Non-cirrhotic Portal Hypertension,INCPH)是一种罕见的门脉高压症,其特点是在没有肝硬化的情况下出现门脉压力增高。该病的病因尚不明确,可能与门脉系统的血管病变有关。INCPH的临床表现包括脾肿大、食道胃底静脉曲张及其可能导致的消化道出血,以及腹水等。诊断INCPH需要排除肝硬化和其他已知原因的门脉高压。治疗主要是针对门脉高压的并发症,如使用β-受体阻滞剂预防消化道出血,必要时进行内镜下治疗或手术。