肢端肥大症性心肌病(肢端肥大症心肌病,肢端肥大症心肌症,肢端肥大症性心肌症)
肢端肥大症性心肌病是怎么回事?
肢端肥大症性心肌病的病因
肢端肥大症性心肌病是由于长期生长激素(GH)和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平过高引起的心脏结构和功能异常。其主要病因与肢端肥大症本身密切相关。
1. 生长激素(GH)和IGF-1的过度分泌
垂体腺瘤:约95%的肢端肥大症由分泌GH的垂体腺瘤引起,导致GH和IGF-1水平持续升高。
异位GH分泌:极少数情况下,非垂体肿瘤(如胰腺、肺部肿瘤)也可能分泌GH。
2. 心肌细胞肥大和间质纤维化
GH和IGF-1直接作用于心肌细胞,促进蛋白质合成和细胞增殖,导致心肌细胞肥大。
长期GH过量还促进心肌间质纤维化,使心肌僵硬,影响心脏舒张功能。
3. 心脏负荷增加
高血压:肢端肥大症患者常合并高血压,增加心脏后负荷。
血容量增多:GH促进钠水潴留,导致血容量增加,进一步加重心脏负担。
4. 代谢异常
胰岛素抵抗和糖尿病:GH拮抗胰岛素作用,导致糖代谢紊乱,加速心肌病变。
脂代谢异常:GH过量可能引起血脂异常,促进动脉粥样硬化,间接影响心脏功能。
5. 其他因素
病程长短:肢端肥大症病程越长,心肌病变越严重。
治疗延迟:未及时控制GH水平的患者更易发展为心肌病。