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肥厚型梗阻性心肌病(主动脉瓣下肌性梗阻,特发性梗阻性心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄)

肥厚型梗阻性心肌病是怎么回事?

肥厚型梗阻性心肌病的主要病因

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一种遗传性心脏病,主要表现为心室壁异常增厚,尤其是室间隔,导致左心室流出道梗阻。其病因主要与遗传因素有关。


1. 遗传因素

主要病因:约60%的HOCM患者有家族史,属于常染色体显性遗传。

  • 与心肌肌小节蛋白基因突变有关,如β-肌球蛋白重链(MYH7)、肌球蛋白结合蛋白C(MYBPC3)等。

  • 这些突变导致心肌细胞排列紊乱和纤维化,进而引起心室壁增厚。


2. 其他可能因素

  • 年龄:症状多在青春期或成年早期出现。

  • 性别:男性比女性更常见。

  • 高血压:可能加重左心室肥厚。

  • 运动:剧烈运动可能诱发或加重症状。

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