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肥厚型梗阻性心肌病(主动脉瓣下肌性梗阻,特发性梗阻性心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄)

肥厚型梗阻性心肌病如何鉴别诊断?

肥厚型梗阻性心肌病的诊断方法

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的诊断需结合 临床表现、影像学检查、心电图家族史。以下是详细的诊断流程:


一、临床表现

1. 症状

  • 呼吸困难(最常见症状)

  • 胸痛(类似心绞痛)

  • 晕厥或先兆晕厥(运动时多见)

  • 心悸(心律失常所致)

2. 体征

  • 心脏杂音(胸骨左缘收缩期喷射性杂音,Valsalva动作增强)

  • 颈动脉搏动快速上升和下降


二、心电图(ECG)检查

1. 常见表现

  • 左心室肥厚(高电压,ST-T改变)

  • 深而窄的Q波(尤其在下壁和侧壁导联)

  • 心律失常(房颤、室性早搏等)


三、影像学检查

1. 超声心动图(首选方法)

  • 室间隔肥厚(不对称性,厚度≥15mm)

  • 左心室流出道梗阻(收缩期二尖瓣前叶前向运动,SAM征)

  • 左心室舒张功能不全

2. 心脏磁共振(CMR)

  • 更准确评估心肌肥厚范围和程度

  • 检测心肌纤维化(延迟钆增强)


四、其他检查

1. 运动负荷试验

  • 评估运动诱发的流出道梗阻和心律失常

2. 基因检测

  • 检测与HOCM相关的基因突变(如MYH7、MYBPC3)

  • 适用于有家族史的患者


五、诊断标准

  • 主要标准:超声心动图显示室间隔厚度≥15mm,或基因检测阳性

  • 次要标准:心电图异常、家族史、临床症状


关键点

🔹 超声心动图是诊断HOCM的金标准
🔹 家族筛查 对早期发现无症状患者至关重要。
🔹 运动负荷试验 有助于评估疾病严重程度和预后。

建议:有HOCM家族史或相关症状者应尽早进行心脏评估!

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