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老年人原发性骨髓纤维化(老年原发性骨髓纤维化)

老年人原发性骨髓纤维化怎样治疗?

老年人原发性骨髓纤维化的治疗方法

原发性骨髓纤维化(PMF)是一种罕见的骨髓增生性肿瘤,治疗目标是缓解症状、改善生活质量,并尽可能延长生存期。老年人治疗需个体化,考虑合并症和耐受性。


一、支持治疗

1. 贫血管理

  • 输血:定期红细胞输注改善贫血症状。

  • 促红细胞生成素(EPO):可能对部分患者有效。

  • 雄激素:如达那唑,可刺激造血。

2. 脾肿大管理

  • 脾区放疗:缓解脾肿大相关症状。

  • 脾切除术:适用于严重脾肿大或脾功能亢进者,但手术风险较高。


二、药物治疗

1. JAK2抑制剂

  • 芦可替尼(Ruxolitinib):一线治疗,可缩小脾脏、改善症状。

  • Fedratinib:适用于芦可替尼不耐受或无效者。

2. 免疫调节剂

  • 沙利度胺(Thalidomide)或来那度胺(Lenalidomide):联合泼尼松可能改善贫血。

3. 其他药物

  • 干扰素-α:可能延缓疾病进展,但老年人耐受性差。

  • 羟基脲:用于控制白细胞和血小板增多。


三、造血干细胞移植(HSCT)

  • 异基因造血干细胞移植:唯一可能治愈的方法,但老年人因并发症风险高,需谨慎评估。


四、临床试验

  • 鼓励符合条件的患者参加新药或新治疗方案的临床试验。


五、定期随访

  • 每3-6个月评估症状、血常规和脾脏大小。

  • 骨髓活检:根据病情需要复查。

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