老年人原发性骨髓纤维化(老年原发性骨髓纤维化)
老年人原发性骨髓纤维化怎样治疗?
老年人原发性骨髓纤维化的治疗方法
原发性骨髓纤维化(PMF)是一种罕见的骨髓增生性肿瘤,治疗目标是缓解症状、改善生活质量,并尽可能延长生存期。老年人治疗需个体化,考虑合并症和耐受性。
一、支持治疗
1. 贫血管理
输血:定期红细胞输注改善贫血症状。
促红细胞生成素(EPO):可能对部分患者有效。
雄激素:如达那唑,可刺激造血。
2. 脾肿大管理
脾区放疗:缓解脾肿大相关症状。
脾切除术:适用于严重脾肿大或脾功能亢进者,但手术风险较高。
二、药物治疗
1. JAK2抑制剂
芦可替尼(Ruxolitinib):一线治疗,可缩小脾脏、改善症状。
Fedratinib:适用于芦可替尼不耐受或无效者。
2. 免疫调节剂
沙利度胺(Thalidomide)或来那度胺(Lenalidomide):联合泼尼松可能改善贫血。
3. 其他药物
干扰素-α:可能延缓疾病进展,但老年人耐受性差。
羟基脲:用于控制白细胞和血小板增多。
三、造血干细胞移植(HSCT)
异基因造血干细胞移植:唯一可能治愈的方法,但老年人因并发症风险高,需谨慎评估。
四、临床试验
鼓励符合条件的患者参加新药或新治疗方案的临床试验。
五、定期随访
每3-6个月评估症状、血常规和脾脏大小。
骨髓活检:根据病情需要复查。