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老年人原发性血小板增多症(老年人原发性血小板增多,老年人自发性血小板增多,老年原发性血小板增多症)

老年人原发性血小板增多症是怎么回事?

老年人原发性血小板增多症的病因

原发性血小板增多症(ET)是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,其特征是骨髓中巨核细胞过度增殖导致外周血小板计数持续增高。老年人原发性血小板增多症的具体病因尚未完全明确,但研究表明与以下因素密切相关:


1. 基因突变

  • JAK2 V617F突变:约50%-60%的ET患者存在此突变,导致JAK-STAT信号通路持续激活,促进血小板生成。

  • CALR突变:约20%-30%的ET患者存在钙网蛋白基因(CALR)突变,影响巨核细胞分化和血小板生成。

  • MPL突变:少数患者(约3%-5%)存在MPL基因突变,同样导致血小板生成异常。


2. 骨髓微环境异常

  • 骨髓中细胞因子(如血小板生成素,TPO)水平异常,刺激巨核细胞过度增殖。

  • 骨髓基质细胞功能失调,可能参与ET的发病机制。


3. 年龄因素

  • 老年人骨髓造血功能逐渐衰退,但某些克隆性造血异常(如CHIP,克隆性造血未明潜质)可能增加ET的发病风险。


4. 其他潜在因素

  • 炎症反应:慢性炎症可能通过细胞因子网络促进血小板生成。

  • 免疫异常:某些自身免疫性疾病可能与ET发病相关。

  • 环境因素:如辐射或化学物质暴露,但证据尚不充分。

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