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老年人真性红细胞增多症(老年人真性红细胞增多,老年真性红细胞增多症)

老年人真性红细胞增多症是怎么回事?

老年人真性红细胞增多症的病因

真性红细胞增多症(Polycythemia Vera, PV)是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,其特点是骨髓中红细胞过度增生,导致血液中红细胞数量显著增加。老年人中较为常见,具体病因尚未完全明确,但已知与以下因素密切相关:


1. 基因突变

  • JAK2 V617F突变:约95%的真性红细胞增多症患者存在JAK2基因的V617F点突变,导致JAK-STAT信号通路持续激活,促进红细胞过度生成。

  • 其他基因突变:如TET2、ASXL1、DNMT3A等基因突变也可能参与疾病的发生发展。


2. 骨髓造血干细胞异常

  • 真性红细胞增多症起源于造血干细胞的克隆性异常,这些异常干细胞不受正常调控机制约束,持续增殖。


3. 细胞因子信号通路异常

  • 由于JAK2突变,细胞对促红细胞生成素(EPO)的敏感性增加,即使在EPO水平正常或降低的情况下,仍能刺激红细胞过度生成。


4. 其他可能因素

  • 环境因素:长期暴露于某些化学物质或辐射可能增加患病风险,但证据尚不充分。

  • 年龄因素:老年人骨髓造血功能减退,可能更容易发生造血干细胞的恶性克隆增殖。

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