老年人真性红细胞增多症(老年人真性红细胞增多,老年真性红细胞增多症)
老年人真性红细胞增多症如何鉴别诊断？
老年人真性红细胞增多症的诊断方法
真性红细胞增多症（PV）是一种慢性骨髓增生性肿瘤，主要特征是红细胞数量异常增多。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
常见症状
头痛、眩晕
视力障碍
皮肤瘙痒（尤其在热水浴后）
脾肿大
高血压
血栓事件
静脉血栓
动脉血栓（如心肌梗死、脑卒中）
二、实验室检查
1. 血常规
血红蛋白（Hb）：男性＞18.5 g/dL，女性＞16.5 g/dL
红细胞压积（Hct）：男性＞52%，女性＞48%
白细胞计数：可能轻度升高
血小板计数：可能升高
2. 骨髓检查
骨髓增生明显活跃，红系增生为主
巨核细胞增多
3. JAK2 V617F突变检测
约95%的PV患者存在JAK2 V617F突变
三、诊断标准（WHO 2016）
主要标准
Hb＞16.5 g/dL（男）或＞16.0 g/dL（女），或Hct＞49%（男）或＞48%（女）
骨髓活检显示三系增生（红系、粒系、巨核系）伴多形性巨核细胞
JAK2 V617F突变或JAK2 exon 12突变阳性
次要标准
血清促红细胞生成素（EPO）水平低于正常参考范围
诊断要求：满足3项主要标准，或前2项主要标准+次要标准
四、鉴别诊断
继发性红细胞增多症：如慢性缺氧（COPD、睡眠呼吸暂停）、EPO分泌瘤
相对性红细胞增多症：如脱水、吸烟
五、治疗原则
静脉放血：目标Hct＜45%
低剂量阿司匹林：预防血栓
羟基脲：用于高危患者
JAK2抑制剂：如鲁索替尼，用于耐药或不耐受羟基脲的患者
关键点
🔹 早期诊断和治疗可显著降低血栓风险
🔹 定期监测血常规和JAK2突变负荷
🔹 避免吸烟和脱水，以减少血栓风险
